目的 探讨儿童先天性冠状动脉瘘(CAF)的临床特征、诊断与治疗.方法 回顾性分析2009年12月-2011年12月在首都医科大学附属北京安贞医院诊断为CAF患儿的临床表现、影像学检查、诊断、治疗及随访情况.结果 CAF患者12例.其中男5例,女7例；就诊年龄4个月～12岁.初诊原因心脏杂音8例、心力衰竭4例.12例患者经胸超声心动图检查示左冠状动脉右心室瘘、左冠状动脉右心房瘘、右冠状动脉右心室瘘各3例,右冠状动脉左心室瘘、右冠状动脉右心房瘘、右冠状动脉肺动脉瘘各1例.6例并其他心脏畸形,包括室间隔缺损3例、房间隔缺损2例、动脉导管未闭1例.其中8例经64排CT、2例经冠状动脉造影、2例术中经食管超声心动图检查进一步明确诊断.1例介入治疗,11例外科手术治疗.其中直接缝扎瘘口10例,心包补片1例,并心内畸形者同时矫治.12例患者术后经3～27个月门诊规律随访,心力衰竭症状缓解,心脏杂音消失,心脏大小在术后3～6个月恢复正常,仅1例存在少量残余分流.结论 儿童CAF临床表现不一,多以心脏杂音、心力衰竭就诊,无创性经胸超声心动图联合64排CT可明确诊断,外科手术或介入治疗安全、有效.