目的 探讨出血型烟雾病的临床特征及脑血管重建术的疗效.方法 回顾性纳入首都医科大学附属北京天坛医院神经外科2007年8月至2011年11月收治的42例出血型烟雾病患者,以及解放军第一七四医院暨厦门大学附属成功医院神经医学中心2011年8月至2014年6月收治的4例出血型烟雾病患者,共46例.所有患者共50侧半球接受脑血管重建术,其中28侧行单纯颞浅动脉-大脑中动脉搭桥术(STA-MCA),10侧行单纯脑-硬脑膜-动脉血管融通术(EDAS),12侧行STA-MCA联合EDAS.结果 所有患者随访18 ～ 87个月,平均(52.5±6.5)个月.术前有神经功能障碍的19例患者,术后11例症状改善,6例无变化,2例因再出血症状加重;术前无症状的27例,术后24例预后良好,3例发生非手术侧半球出血.25例CT灌注成像(CTP)和(或)单光子发射计算机断层显像术(SPECT)显示,20例手术侧大脑半球血流灌注明显改善,5例改善不明显.15例行STA-MCA的患者,术后≥1年数字减影血管造影(DSA)示颞浅动脉增粗并向颅内代偿供血,烟雾状血管减少;合并粟粒状动脉瘤的2例患者,动脉瘤消失.手术的50侧半球,2侧术后(均为单纯EDAS术)1年内再发出血(4％);未行手术的42侧,3侧再发出血(7％),手术与非手术侧再出血率差异无统计学意义(P＞0.05).结论 脑血管重建术可改善出血型烟雾病患者的临床症状及脑血流灌注,直接或联合间接血管重建术可能是治疗的最佳选择.