摘要：
目的 总结结节性硬化症(tuberous sclerosis complex,TSC)并室管膜下巨细胞星形细胞瘤(subependymal giant cell astrocytoma,SEGA)手术患者远期预后及生活质量.方法 回顾性分析2005年12月-2012年2月我院神经外科手术治疗的19例TSC并SEGA临床资料.结果 19例均行手术治疗,采用经额皮质造瘘入路15例,经胼胝体侧脑室入路4例,术前行脑室腹腔分流术及脑室穿刺外引流各1例.17例行肿瘤全切未再复发,2例行肿瘤部分切除后因残余肿瘤增大,而接受二次手术治疗.本组术后随访5～11年,平均6.9年,其中17例长期存活,死亡及失访各1例.1例术后5年死于突发“脑干出血”,1例术后颅内出血二次手术后出现癫痫及视力下降;1例术后出现肾脏肿瘤于外院手术切除.2例双侧脑室肿瘤均予一侧切除,1例术后对侧肿瘤增大,给予西罗莫司治疗后肿瘤缩小;另1例失访.长期存活患者中,4例术后在家休养,13例目前能生活自理.结论 提高对TSC并SEGA的认识,密切观察患者颅内病变情况,以早期发现SEGA并手术,以取得较好预后;辅助应用mTOR抑制剂可一定程度抑制SEGA生长.
