目的：了解儿童先天性脊柱侧凸合并泌尿系畸形的发生情况，分析并总结其临床特点。方法回顾性分析本院2005年12月至2016年6月收治的75例第一诊断为先天性脊柱侧凸患儿的临床资料，其中男性40例，女性35例，平均首诊年龄4岁5个月。结果75例患儿中，先天性脊柱侧凸合并肾脏畸形50例（孤立肾22例，异位肾9例，马蹄肾7例，重肾8例，异位融合3例，分支状肾盂1例），隐睾8例，尿道下裂9例，其他泌尿系异常10例（4例泌尿系结石，1例双侧输尿管囊肿，2例双肾积水，1例神经源性膀胱，1例脐尿管囊肿，1例遗尿）。首次住院前仅4例完成尿道下裂修复手术，1例接受输尿管切开取石手术。所有病例行脊柱矫形手术时均未对泌尿系畸形进行手术干预。本组病例脊柱侧凸矫正顺利，效果满意。脊柱矫形术后随访3个月至10年1个月，平均6年3个月。结论先天性脊柱侧凸合并泌尿系畸形较常见，细致的体格检查、腹部B超，结合脊柱CT筛查能尽早发现，针对性随访及处理泌尿系畸形，改善患儿远期预后。