目的 了解儿童EB病毒(EBV)相关的结外NK/T细胞淋巴瘤的临床特点、病理特点、疗效及预后.方法 对2012年6月至2016年8月首都医科大学附属北京儿童医院确诊的,5例规律治疗的结外NK/T细胞淋巴瘤患儿临床资料、病理资料、治疗情况进行分析并文献复习.结果 5例患儿以发热、鼻塞、流涕、听力下降等起病,病初临床症状均不典型,就诊时病史长(23 d～6个月),最终依靠病理组织活检确诊.临床分期Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ期各1例,Ⅳ期2例.1例存在免疫缺陷相关基因突变(UNC13D),1例初诊时合并EBV相关噬血细胞综合征.患儿予SMILE(甲氨蝶呤、异环磷酰胺、地塞米松、依托泊苷、门冬酰胺酶)、VIDP(异环磷酰胺、地塞米松、依托泊苷、顺铂)方案化疗以及局部精准放疗,中位随访时间35个月(6 ～45个月),除1例仍在接受化疗患儿以外,余4例停止放化疗患儿均持续完全缓解.结论 儿童EBV相关的结外NK/T细胞淋巴瘤早期临床表现不典型,怀疑本病应尽早进行病理组织活检以明确诊断,确诊后需尽早给予联合放化疗.以SMILE为主的联合放化疗方案对本病有比较肯定的疗效.