摘要：
目的 研究中枢神经系统(CNS)受累对噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)患儿预后的影响.方法 对2012年1月至2013年12月首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心收治的61例HLH患儿的临床资料进行回顾性分析,包括CNS症状、头颅影像学表现(CT/MRI)以及脑脊液(CSF)改变,通过评估总生存率来分析CNS受累与预后的关系.结果 61例HLH患儿中位发病年龄为28.1个月,中位随访时间为45个月,失访7例,总生存率为61.1％(33/54例).61例中诊断为伴EB病毒感染-HLH 33例,占54.1％,中位发病年龄为48.9个月,生存20例,死亡9例,失访4例,总生存率为69.0％(20/29例),高于其他HLH患儿(52.0％,13/25例),但差异无统计学意义(x2=1.626,P=0.202).15例(24.6％)患儿具有CNS临床表现,生存率为35.7％(5/14例),低于无CNS表现患儿(70.0％,28/40例),差异有统计学意义(x2=5.129,P=0.024);头颅CT/MRI发生明显改变的患儿占61.5％,生存率为54.8％(17/31例),低于影像学无明显改变患儿(87.5％,14/16例),差异有统计学意义(P =0.049).CSF细胞数或蛋白量增加的患儿占19.2％,生存率为40.0％(2/5例),低于CSF正常患儿(81.0％,17/21例),但二者间差异无统计学意义(P=0.101);将CNS症状、影像学及CSF结果中发生1项或1项以上改变的患儿确定为具有CNS受累,CNS受累患儿比例为70.4％(38/54例),生存率为54.1％(20/37例,1例失访),低于无CNS受累组(91.7％,11/12例),差异有统计学意义(P=0.036).结论 当HLH患儿发生CNS症状或头颅CT/MRI具有明显改变时,其预后不良,CNS受累是判断HLH患儿预后的独立风险因素.初诊时无论患儿是否有CNS临床表现,均有必要进行头颅MRI以及CSF检查.
