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◇ 统计源期刊
文章类型：
机构：
[1]100045北京首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心儿科学国家重点学科儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室
医技科室
科研平台
血液疾病研究室
血液中心
首都医科大学
首都医科大学附属北京儿童医院
出处：
ISSN：
关键词：
FLT3
NPM1
WT1
c-KIT
儿童
急性髓细胞白血病
摘要：
目的 探讨儿童急性髓细胞白血病(AML)中FMS样酪氨酸激酶3(FLT3)、核仁磷酸蛋白(NPM1)、Wilms瘤基因(WT1)及c-KIT基因突变发生的频次,并分析其临床意义.方法 利用PCR方法检测2005年1月-2011年11月首都医科大学附属北京儿童医院收治的儿童A ML患者的FLT3、NPM1、WT1及c-KIT基因突变情况,分析这些突变与临床特征、细胞遗传学改变之间的关系及对预后的影响.结果 256例患儿中FLT3、NPM1、WT1及c-KIT基因突变检出率分别为12.5％、30.1％、4.7％及12.1％.FLT'3及WT1阳性的非M3型AML患儿第一疗程完全缓解率(CR)降低(P=0.027,P=0.014).单纯FLT3-ITD阳性的非M3型AML患儿无复发生存时间(RFS)及无事件生存时间(EFS)最低,单纯NPM1阳性或无基因突变的患儿RFS及EFS最高(P ＜0.001).结论 FLT'3、NPM1、WT1及c-KIT基因突变在儿童AML患者中的分布及临床意义有其独特性,加强对这四种基因突变的研究与认识利于儿童AML准确分层治疗,从而提高长期生存率.
基金：
北京市医院管理局临床医学发展专项经费资助(ZY201404)%国家自然科学基金(81300433)
第一作者：
第一作者机构：
[1]100045北京首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心儿科学国家重点学科儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室
推荐引用方式(GB/T 7714)：
周翾,李伟京,骆燕辉,等.FLT3,NPM1,WT1,c-KIT基因突变在儿童急性髓细胞白血病的分布及临床意义[J].中国小儿血液与肿瘤杂志.2016,21(3):147-152,161.
