摘要：
目的 报告累及鞍区的血管平滑肌瘤病例,结合文献复习总结该疾病的特点.方法 2011年6月至2015年6月首都医科大学附属北京天坛医院诊治2例经病理学确诊的鞍区血管平滑肌瘤患者,回顾性分析其临床资料.结果 2例患者术前均被影像学诊断为垂体腺瘤.术中出血多,全切除困难.其中1例肿瘤最大径为3.0 cm,仅经蝶窦显微镜手术行组织活检,术后行伽玛刀治疗,随访4年,肿瘤有持续缩小的趋势;1例肿瘤最大径为3.7 cm,行经蝶窦神经内镜部分切除肿瘤,术后行伽玛刀治疗,失访.术后HE染色显示,肿瘤组织内有大量血管、平滑肌及胶原组织;免疫组化显示,CD34、α-SMA、Ⅷ因子、CD31及I～Ⅲ胶原蛋白表达均为阳性.结论 血管平滑肌瘤术前诊断困难,主要依据病理学确诊.手术困难,伽玛刀治疗有助于控制肿瘤.
