目的 探讨椎管硬膜外哑铃形海绵状血管畸形的临床特点、诊断、治疗及预后.方法 纳入2008年6月至2013年11月于首都医科大学附属北京天坛医院神经外科行显微外科手术治疗,并经病理学确诊的椎管硬膜外哑铃形海绵状血管畸形的患者,共9例.回顾性分析其临床和影像学特点、治疗情况及预后.结果 9例患者中,男6例,女3例;年龄为34 ～ 79岁,平均(58±12)岁.其中发生于颈段l例,胸段7例,颈、胸结合部l例,病变累及均≥2个节段;除1例为急性起病外,均为慢性起病;2例为复发病例;初始诊断海绵状血管畸形、血管畸形、脊膜瘤各1例,神经鞘瘤6例.7例病变为全部切除,2例为部分切除;术中出血量100～1 000 ml,平均为(400±300) ml,无一例发生手术相关并发症.随访29 ～ 94个月,平均(71±21)个月,7例症状改善,l例无明显变化,1例症状加重,无复发患者.结论 椎管硬膜外哑铃形海绵状血管畸形少见,易误诊.显微外科手术治疗安全,预后良好.