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◇ 统计源期刊
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机构：
[1]首都医科大学附属北京天坛医院神经病学中心北京100050
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神经病学中心
神经病学中心
首都医科大学
首都医科大学附属北京天坛医院
首都医科大学附属天坛医院
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关键词：
富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白
边缘叶脑炎
面臂肌张力障碍
认知功能障碍
低钠血症
摘要：
目的：总结富亮氨酸胶质瘤失活1（ LGI1）蛋白抗体阳性边缘叶脑炎（ LE）的临床特征以利于早期诊断及治疗。方法对4例LGI1-LE的临床、实验室、脑电图及影像学资料进行分析，并对其进行2～8（平均5．5±2．5）个月的随访。结果该组患者均以癫痫发作起病，表现为面臂肌张力障碍（ FBDS）、部分性发作、全面强直阵挛发作。1例（例3）出现轻度认知功能障碍。发作间期EEG显示为正常、额颞区为著慢波或尖波；发作期EEG均未发现发作起源。 MRI检查1例（例3）右侧颞叶内侧T2加权相高信号。所有患者血清LGI1抗体阳性，3例患者脑脊液LGI1抗体阳性。2例患者轻度低钠血症。1例（例2）患者诊断小细胞肺癌。抗癫痫药物对发作控制不佳。免疫治疗除例2外均有效。结论 LGI1-LE 整体预后较好。识别特征性FBDS，尽早开始免疫治疗可以改善患者预后。
基金：
北京市优秀人才培养基金项目(2013D003034000045)
第一作者：
第一作者机构：
[1]首都医科大学附属北京天坛医院神经病学中心北京100050
推荐引用方式(GB/T 7714)：
李志梅,崔韬,王群.富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体阳性边缘叶脑炎四例[J].脑与神经疾病杂志.2015,(6):465-469.
