目的 分析富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体脑炎的临床和影像学表现.方法 收集2012年1月至2015年1月首都医科大学宣武医院确诊的LGI1抗体脑炎14例,分析其临床资料、头颅MRI、腰椎穿刺和生化检查结果,总结其临床特点.结果 14例LGI1抗体脑炎患者平均年龄(48.93±15.60)岁(27～67岁),男女比为2.5∶1,所有患者均出现短期内近记忆力下降,9例出现痴呆,12例有癫痫发作,8例有面臂肌张力障碍发作(FBDS),10例有精神症状,8例有睡眠障碍.2例患者于疾病严重时转入ICU,并行机械辅助通气.13例头颅MRI异常,主要累及颞叶、海马.6例腰椎穿刺结果异常,8例出现低钠血症(血钠＜ 135 mmol/L),5例合并其他血清自身抗体阳性.所有患者行肿瘤筛查均未发现肿瘤.随访2年,3例复发.结论 LGI1抗体脑炎是一种以近记忆力减退、FBDS及低钠血症为主要临床特征的自身免疫性脑炎,头颅MRI以颞叶、海马受累为主,很少合并肿瘤,可复发.