目的 总结富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体阳性边缘系统脑炎临床特点及免疫治疗反应,以提高对该病的认识.方法 分析2012-03-2014-07在天坛医院神经内科就诊的7例LGI1抗体阳性边缘系统脑炎患者的临床、实验室检查资料,总结不同治疗方案患者的预后.结果 7例患者以精神行为异常、认知功能下降、颞叶癫痫为主要临床表现.均行脑脊液检查,其中4例常规、生化正常,3例表现为蛋白轻度升高.3例患者出现顽固性低钠血症.所有患者肿瘤标志物、影像学筛查均未发现肿瘤,副肿瘤抗体(抗-Hu、-Yo、-Ri、Ma2)阴性.4例脑电图检查异常,表现为局灶性癫痫样放电或节律减慢.4例MRI检查Flair及T2序列可见颞叶内侧高信号病灶.7例患者经免疫调节治疗预后良好.结论 LGI1抗体阳性边缘系统脑炎以认知功能下降、癫痫发作为主要临床表现,常伴有低钠血症,极少伴有肿瘤;病灶累及颞叶内侧为主,T2或Flair序列为高信号;具有较好的免疫治疗效果,及时的诊断及治疗有助于患者的恢复.