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文章类型：
机构：
[1]首都医科大学附属北京儿童医院重症医学科北京100045
临床科室
重症医学科
首都医科大学
首都医科大学附属北京儿童医院
出处：
ISSN：
关键词：
氨
高氨血症
遗传代谢病
尿素循环障碍
摘要：
氨是体内正常代谢产物,血氨升高提示氨产生增加和(或)清除下降.尿素循环是清除氨的主要途径,受多种遗传代谢病的影响.高氨血症是危重急症,其临床表现非特异,但神经系统症状、体征常最明显.急性高氨血症患儿应转至重症监护室治疗,并且治疗应在明确病因之前.主要治疗包括降低血氨浓度和治疗颅高压.
第一作者：
第一作者机构：
[1]首都医科大学附属北京儿童医院重症医学科北京100045
推荐引用方式(GB/T 7714)：
曾健生.高氨血症相关遗传代谢病危重症[J].中国实用儿科杂志.2015,30(8):573-578.
