目的 探讨孤立型主动脉缩窄的超声特点以及超声心动图在其诊断、术后随访中的临床应用.方法 选取我院主动脉缩窄患儿73例,根据是否合并其他先天性心脏畸形分为孤立型组及非孤立型组,通过比较两组超声表现,总结孤立型特点.对孤立型组中手术者行术后超声随诊,并与术前对比.结果 孤立型主动脉缩窄14例,均经增强CT或手术证实,超声确诊12例,漏诊2例.孤立型与非孤立型相比,狭窄程度重,多伴左心室收缩功能减低、冠状动脉病变、左心室心内膜回声异常、室间隔及室壁增厚等继发表现,两组间差异有统计学意义(P＜0.05);两组在缩窄形态构成上差异无统计学意义(P＞0.05).孤立型组中12例经手术矫治并术后超声随诊,术后1d、6个月、1年各时段狭窄修复处内径、压差与术前比较差异均有统计学意义(P＜0.05).1例术后3年发生主动脉再缩窄.结论 孤立型主动脉缩窄有特征性超声表现,超声心动图对其诊断及术后评价具有重要价值.