目的 探讨主动脉缩窄合并主动脉B型夹层的手术方法选择和预后.方法 2009年至2013年,10例主动脉缩窄合并B型主动脉夹层患者接受外科手术治疗.男7例,女3例;年龄为23～ 56岁,平均41.2岁.患者均经主动脉CTA确诊.根据患者主动脉弓部发育情况、降主动脉瘤样扩张程度和夹层累及范围决定手术方式.侧开胸手术7例,其中3例行胸降主动脉替换术,3例行部分胸降主动脉替换术加短支架象鼻置入术,1例行全胸腹主动脉替换术.正中开胸开腹手术3例,均行升主动脉-腹主动脉转流术+主动脉弓远端结扎术.结果 手术死亡1例,为主动脉弓发育不良、右侧胸腔大量血性积液,行升主动脉-腹主动脉转流加主动脉弓和胸降主动脉远端结扎术者,术后2天因主动脉破裂死亡.余无并发症发生.随访8～38个月,无主动脉相关死亡和再次手术.结论 根据主动脉缩窄合并B型主动脉夹层患者主动脉弓部发育情况、降主动脉瘤样扩张程度和夹层累及范围个体化决定手术方式,可获得满意的治疗效果.