目的 报道全弓替换+支架象鼻技术治疗急性A型主动脉夹层(ATAAD)的早期及中远期效果.方法 2003年4月至2012年9月,为456名累及弓部或降主动脉的ATAAD患者施行了四分支人工血管全主动脉弓替换+降主动脉象鼻支架置人手术(孙氏手术).男376例(82.5％),女80例;年龄(46.3±10.5)岁;发病距手术时间(5.0±3.8)天(中位数4天,范围5h～14天);221例患者需同期行主动脉根部或瓣膜手术(48.5％).比较手术早期及远期结果并确认危险因素.结果 手术死亡37例(8.1％),急性肾功能衰竭18例(3.9％),卒中13例(2.8％),脊髓损伤11例(2.4％),出血开胸探查10例(2.2％).手术死亡的危险因素为:术前脑灌注不良(相对危险度,OR 7.643,P=0.002)、脊髓(OR45.315,P=0.003)灌注不良和体外循环时间(min,OR1.014,P＜0.001).随访(5.7±2.4)年(0.2～12.0年),失访10例,随访率97.6％ (409/419).远期死亡32例,远期再手术23例.全组术后5、8、10年的生存率分别为87.7％、83.1％和70.5％,再手术免除率分别为94.8％、89.3％和84.3％.远期死亡的危险因素为术后卒中(OR 14.452,P=0.014),远期再手术的危险因素为诊断至手术的时间(天,OR1.188,P=0.024);同期根部手术可降低患者远期死亡的风险(OR 0.377,P=0.021),但增加患者远期再手术的风险(OR2.663,P=0.037).竞争风险分析显示,术后3、5、8和10年死亡分别占2％、5％、10％和23％,再手术率分别为3％、5％、8％和10％,无事件生存率分别为95％、90％、82％和67％.结论 本组ATAAD患者全弓替换+支架象鼻技术取得了良好的早期、远期生存与再手术免除率.同期根部手术不增加早期死亡率,可显著减少远期死亡的风险.