目的：探讨合并主动脉夹层的马凡综合征孕妇的临床特点以及心血管手术对妊娠结局的影响。方法2012年1月至2014年9月首都医科大学附属北京安贞医院共收治7例合并主动脉夹层的马凡综合征孕妇，对其心血管手术情况以及合并症发生情况、临床处理特点及妊娠结局进行回顾性分析。结果（1）7例合并主动脉夹层的马凡综合征孕妇中A型主动脉夹层4例、B型主动脉夹层3例；主动脉夹层的诊断主要依靠CT血管造影；心功能分级为Ⅱ级5例、Ⅲ级1例、Ⅳ级1例；除1例合并心包填塞导致心功能衰竭外，其余6例均无合并症发生。（2）7例孕妇实施心血管手术时的孕周为孕中期3例，孕晚期2例，人工流产术后4周及剖宫取胎术后16周各1例。（3）7例孕妇的心血管手术方式主动脉根部替换术（Bentall术）+主动脉全弓替换术+支架象鼻置入术（Sun′术）3例、Bentall术+Sun′术+右冠状动脉旁路移植术1例、Bentall术1例、全胸腹主动脉替换术1例、股动脉置管胸腹主动脉带膜网支架植入术1例。术中测量主动脉根部直径分别为5cm2例、7cm2例、8cm1例、10cm2例。心血管手术同时行剖宫产术3例，心血管手术后因胎死宫内终止妊娠1例，心血管手术后继续妊娠至30周、因早发型重度子痫前期行剖宫产术1例。（4）7例孕妇中有3例心血管手术同时行剖宫产术，在全身麻醉下先行剖宫产术，然后再行体外循环及肝素化，实施心血管手术；2例孕早、中期行人工流产术或剖宫取胎术终止妊娠后再行心血管手术；1例妊娠18周行Bentall术，术后口服华法林抗凝治疗，继续妊娠至孕31周时，行B超检查提示胎儿颅内出血，1 d后因胎死宫内行子宫下段剖宫取胎术；1例妊娠24周行心血管手术，术后继续妊娠至30周，因早发型重度子痫前期行子宫下段剖宫产术分娩。6例孕妇心血管手术后恢复良好，1例因多器官功能衰竭死亡。（5）7例孕妇共分娩新生儿3例，出生体质量分别为1080 g、1450 g、1490 g，其中1例新生儿出生后14 d死亡。随访2例存活新生儿无异常。结论合并主动脉夹层的马凡综合征孕妇发病后进展迅速，应早期诊断并根据母儿情况（如主动脉夹层分型、孕周大小等）选择治疗方法；若胎儿发育基本成熟，应在剖宫产术分娩的同时进行心血管手术；产科与心血管外科等多学科协作是获得良好妊娠结局的重要保证。