目的 分析妊娠合并严重特发性肺动脉高压的母儿结局;探讨孕期管理对妊娠合并严重特发性肺动脉高压孕妇妊娠结局的影响.方法 回顾性分析2007年3月至2013年11月首都医科大学附属北京安贞医院收治的10例妊娠合并严重特发性肺动脉高压患者的确诊孕周、心功能、入院时血流动力学指数、孕期管理及母儿结局等临床资料.结果 10例患者均为孕期首次确诊,平均确诊孕周(24±3)周;确诊时超声心动图测量平均肺动脉收缩压(sPAP)为(95.6±1.3) mmHg(1 mmHg =0.133 kPa);确诊时心功能Ⅲ级7例,Ⅳ级3例;孕期由高危产科、麻醉科、心内科、心外科等多学科协作制定个体化治疗方案,给予对症(休息、低流量间断吸氧、抗凝治疗)、降肺动脉压药物[口服枸橼酸西地那非(西地那非)20～25 mg/次,3次/d,或雾化吸入伊洛前列素5μg/次,3次/d]等治疗;l例患者孕21周行剖宫取胎术终止妊娠,9例患者孕28～39周择期剖宫产终止妊娠,平均终止妊娠孕周为(31 ±5)周;其中除1例行全身麻醉外,余均为连续硬膜外阻滞麻醉.3例孕妇剖宫产术中发生肺动脉高压危象,并分别于术后第5、2、3天死亡,余存活至随访结束,平均术后住院时间为(8±4)d;术后全部患者均进入ICU监护,静脉泵入前列地尔5～20 ng·kg-1·min-1,酌情口服西地那非12.5 ～ 25 mg/次,3次/d.10例胎儿中,除中孕期剖宫取胎术1例胎儿死亡外,早产7例、足月产2例,9例新生儿均存活,无畸形;新生儿窒息3例(轻度2例、重度1例);新生儿平均出生体质量为(1 948±731)g.结论 妊娠合并严重特发性肺动脉高压孕妇病死率高,母儿并发症多;严重特发性肺动脉高压妇女不宜妊娠;一旦妊娠,孕期应由多学科综合评估、管理;连续硬膜外阻滞下行剖宫产术为较安全的分娩方式.