目的：探讨妊娠合并肺动脉高压（PAH）患者发生死亡的临床高危因素特征。方法收集2006年1月-2013年10月北京安贞医院妇产科收治的8例妊娠合并PAH院内死亡患者的临床资料，按PAH的发病原因将患者分为两类，其中特发性肺动脉高压（IPAH）4例，继发性PAH 4例[均继发于先天性心脏病，称之为先天性心脏病相关性PAH（CHD-PAH）]。对8例患者的临床特征以及妊娠结局进行分析。结果（1）8例患者中合并IPAH 4例，均无原发疾病，均合并重度三尖瓣反流；CHD-PAH 4例，均同时合并艾森曼格综合征。8例患者均未进行孕前咨询及规范产前检查。（2）8例患者孕前心功能均为Ⅰ~Ⅱ级，入院时心功能均为Ⅲ~Ⅳ级。超声心动图检查估测的肺动脉收缩压（sPAP）中位数为101 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。8例患者中7例于孕27周后因临床症状加重而就诊，1例孕18周因临床症状加重而就诊。（3）8例患者中，有1例CHD-PAH患者继发于动脉导管未闭，其sPAP为170 mmHg，入院12 h后死亡；其余7例均以剖宫产术终止妊娠。4例合并IPAH患者均采用连续硬脊膜外阻滞，其中1例因在术中出现PAH危象及呼吸心跳骤停改用全身麻醉；3例CHD-PAH患者中，1例采用连续硬脊膜外阻滞，2例采用全身麻醉。（4）8例患者中，7例中位死亡时间为分娩后3 d，其中4例IPAH患者中位死亡时间为分娩后2.5 d；直接死亡原因均为PAH危象以及全心功能衰竭。4例CHD-PAH患者的死亡时间，1例为入院12 h死亡，其余3例中位死亡时间为分娩后13 d；4例CHD-PAH患者的直接死亡原因均为PAH危象及多器官功能衰竭。（5）8例患者中，1例继发于动脉导管未闭CHD-PAH患者于孕31周发生死胎。1例孕19周实施治疗性剖宫取胎术，其余6例分别于孕28~30周活产，新生儿均存活。（6）分娩前，4例IPAH及3例CHD-PAH患者均应用前列地尔、伊洛前列素、西地那非等药物降肺动脉压治疗。1例CHD-PAH患者入院12 h死亡，未用药治疗。结论（1）PAH患者孕前需要进行咨询，已妊娠者必须进行规范的产前检查。在孕期出现自觉症状，心功能明显下降，及对药物治疗无改善者应尽早终止妊娠。（2）与妊娠合并CHD-PAH患者比较，合并IPAH患者的病情进展更快，预后更差。（3）在剖宫产围手术期或分娩期，患者极易发生PAH危象及全心功能衰竭或多器官功能衰竭，积极采取措施维持血流动力学稳定，是防止妊娠合并PAH患者发生死亡的关键。