目的 分析妊娠合并艾森曼格综合征(Eisenmenger syndrome)患者的妊娠结局,探讨其围产期处理方法,降低此类孕产妇的病死率.方法 对2001年1月1日至2009年12月31日在首都医科大学附属北京安贞医院分娩的23例妊娠合并艾森曼格综合征患者的发病孕周、心脏原发病、肺动脉高压、氧饱和度和心功能进行回顾性分析.统计学方法采用x2检验或Fisher精确概率法.结果 (1)孕周在15～38周之间的23例妊娠合并艾森曼格综合征的孕妇,孕中期11例,孕晚期12例,不同发病孕周者肺动脉高压的程度、心功能及预后差异无统计学意义(P＞0.05).C2)在4种心脏原发病中,室间隔缺损的患者最多(65.2％,15/23),妊娠后出现心功能下降程度最重,其中心功能Ⅳ级的比例占73.3％(11/15),重度肺动脉高压的比例占20.0％(3/15).不同原发病患者妊娠后心功能下降程度差异具有统计学意义(P＜0.05).(3)肺动脉高压孕妇中,轻度7例(30.4％),中度12例(52.2％),重度4例(17.4％).不同肺动脉高压程度者产后心衰发生率及病死率差异有统计学意义(P＜0.05),其中重度肺动脉高压患者妊娠结局最差,4例均死亡,病死率4/4.(4)不同程度氧饱和度患者的围产儿病死率、早产率、自然流产率差异均有统计学意义(P＜0.05).氧饱和度下降到重度时,围产儿病死率最高,为5.3％(1/19),早产率为84.2％(16/19),自然流产率为10.5％(2/19).结论 妊娠合并艾森曼格综合征患者妊娠后应严密监测,积极降低患者的肺动脉高压,及时终止妊娠,是提高艾森曼格综合征孕产妇围产期安全性的关键.