目的：探讨妊娠合并主动脉夹层孕妇的孕期管理及母儿结局。方法收集2006年1月1日至2016年2月29日在首都医科大学附属北京安贞医院分娩的24例妊娠合并主动脉夹层孕妇的临床资料，回顾性分析其临床特点、治疗方案及母儿结局。结果（1）临床特点：24例合并主动脉夹层的孕妇，年龄为22～35岁，平均（29±4）岁；发病时间为孕5周～产后1个月；临床表现：主要症状为胸背痛，部分孕妇还出现了游走性或放射性疼痛；主动脉夹层类型：Stanford A型17例，B型7例；主动脉宽度：2.9～10.0 cm，平均（5.6±1.7）cm。实验室检查结果：D-二聚体水平为448～6421μg/L，平均（1097±1209）μg/L；纤维蛋白降解产物水平为4.1～52.1 mg/L，平均（10.2±9.5）mg/L；白细胞计数为（6.8～36.4）×109/L，平均（29.4±4.2）×109/L；中性粒细胞比值为76.0%～97.6%，平均（84.6±6.3）%。（2）治疗：①19例孕妇行主动脉手术。主动脉手术方式有4种：主动脉根部置换+全主动脉弓置换+支架象鼻植入术（Bentall+Sun′s术）、主动脉根部置换术（Bentall术）、带膜支架植入术、全胸腹主动脉置换术。19例行主动脉手术的时间为孕5周至产后1个月。手术与终止妊娠的关系：4例孕妇终止妊娠后行主动脉手术；9例孕妇行主动脉手术同时行剖宫取胎术或剖宫产术；6例孕妇主动脉手术后行妇产科手术。②5例孕妇未行主动脉手术，其中2例Stanford A型和1例B型孕妇来院后未及手术即死亡，2例B型孕妇行保守治疗。24例孕妇终止妊娠的时间为孕6～37周，平均孕（26±10）周。（3）母儿结局：24例孕妇中20例抢救成功（83%，20/24），4例死亡（17%，4/24）。新生儿存活10例，其中足月儿4例，早产儿6例，新生儿出生体质量为1080～3800 g，平均（2302±764）g；其中极低出生体质量儿3例，低出生体质量儿1例，新生儿窒息3例。新生儿随访0.5～10.0年，平均（1.4±1.7）年，随访期内婴幼儿发育良好。结论妊娠合并主动脉夹层发病凶险，通过早期识别，应做到初诊及时准确，评估后血管外科及时进行干预，以保障母儿安全。