摘要:
目的 分析儿童多发性硬化(MS)的临床特征,提高对儿童MS的认识.方法 采用回顾性研究方法,收集2002年1月至2012年7月在首都医科大学附属北京儿童医院神经内科住院,诊断或疑似MS患儿的病历资料,按照2010年修订的McDonald诊断标准及儿童附加标准进行重新评估,将符合确诊标准的病例作为研究对象.对入组患儿的临床症状及体征、实验室检查和头颅影像学进行总结.结果 31例患儿符合确诊标准,其中男15例,女16例;平均起病年龄7.2岁(2岁4个月~13岁10个月),10岁以下占77%.31例中复发缓解型28例,进展复发型2例,继发进展型1例.眼部受累25例,肢体瘫痪21例,尿便障碍14例,共济失调13例,抽搐11例,感觉障碍9例,首次发作时急性脑病9例.31例均复发,次数1~10次不等,首次复发间隔平均9.8个月(1.2~84个月),在1年内复发23例(74%).17例脑脊液寡克隆区带(OB)阳性,OB阳性组与阴性组比较起病年龄和复发次数差异均无统计学意义.24例头颅MRI为多灶性改变,深部灰质病灶20例,皮层下白质病灶19例,其中7例表现为皮层下大片状融合病灶,中央白质病灶11例,皮层病灶及小脑病灶各8例.结论 本组儿童MS以10岁以下多见,复发-缓解型为主,发病第1年内复发率较高;MS临床表现多样,以视神经受累、肢体瘫痪、共济失调、感觉障碍和尿便障碍为主要表现,也可表现为急性脑病和无热抽搐.头颅MRI易出现皮层及皮层下大片状融合病灶,伴皮层肿胀,易累及深部灰质核团,灰白质同时受累多,均出现在MS的典型部位,脊髓MRI以颈胸段受累最为多见.脑脊液OB阳性和阴性组在发病年龄和复发次数无差异.