目的 分析儿童硬皮病临床及实验室检查特点.方法 对2002年1月到2013年10月在北京儿童医院风湿免疫科住院并诊断为儿童硬皮病的病例进行回顾性研究,按照国际上最新的硬皮病诊断标准重新进行评估,对患儿的流行病学及临床资料进行回顾性分析.定量资料2组间比较采用t检验.结果 共纳入46例患者,局限性硬皮病(LS)患者39例(85％),SSc患者7例(15％).LS患者平均起病年龄(5±4)岁,男女比例为1.2:1,SSc患者平均年龄(9±4)岁,均为女性.39例LS患者中,带状硬皮病21例(54％),混合性硬皮病14例(36％),广泛性硬斑病3例(8％),全硬化性硬斑病1例(3％).26例患者(67％)出现皮肤外脏器受累表现,3例神经系统受累见于创伤样硬皮病患儿.7例SSc患者均有脏器受累.以肺脏及消化道受累最多见,并可见心脏、神经系统及肾脏、眼科受累病例,1例硬皮病肾危象病例.实验室检查:30例(77％)LS患者ANA阳性,6例(15％)患者RF阳性,其中5例均有关节受累表现.7例(100％) SSc患者ANA均为高滴度阳性,5例(71％)患者Scl-70阳性.主要的治疗药物是甲氨蝶呤及泼尼松.结论 儿童局限性硬皮病更为常见,SSc引起脏器损害更重,多中心更大样本的研究有助于理解本病的全貌.