摘要：
目的 探讨异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗儿童噬血细胞淋巴组织细胞增生症(HLH)的疗效与治疗经验.方法 对8例HLH患儿行allo-HSCT,观察造血重建、移植相关并发症及疗效.结果 移植后10～21 d(中位时间14.3 d)白细胞＞1.0×109/L;移植后14～29 d(中位时间19.5 d)血小板＞20×109/L.3例发生Ⅰ度急性移植物抗宿主病(GVHD),1例发生Ⅱ度急性GVHD,其中1例发生慢性GVHD.3例发生肺部感染,其中2例为巨细胞病毒感染,1例发生肠道感染,1例合并颜面部蜂窝组织炎；1例发生肝静脉闭塞病(VOD),1例出现出血性膀胱炎.随访6个月～5年,6例患儿无病生存,2例分别死于VOD和脓毒血症.结论 allo-HSCT是治疗HLH的可靠方法,在充分考虑移植风险和积极准备的基础上可实施造血干细胞移植.
