目的 探讨结节型节细胞性神经母细胞瘤(GNBn)的临床、病理形态学特点、诊断与鉴别诊断及预后.方法 应用与年龄相关的危险因素分组方法,分析10例GNBn的临床表现、影像学、组织学特点.结果 10例GNBn患儿,＜1.5岁1例,1.5～5岁6例,＞5岁3例,平均年龄4.3岁.肿物位于肾上腺7例,后纵隔3例.按照Evan's分期,Ⅱ期2例,Ⅲ期2例,Ⅳ期6例.10例中3例肉眼可见瘤结节,4例因肿瘤钙化、坏死掩盖了结节存在,另3例大体检查与神经母细胞瘤类似;镜下9例瘤结节为分化差的神经母细胞瘤,1例为分化型,其中3例见大量核碎裂细胞;8例瘤结节周围为节细胞性神经瘤,2例为混杂型节细胞性神经母细胞瘤.危险因素分组:1例属预后良好的组织学类型,9例属预后不良的组织学类型.结论 结节型节细胞性神经母细胞瘤具有独特的临床、病理特点,大体及镜下仔细检查是诊断的关键;与神经母细胞瘤类似,也可分为预后良好和预后不良的组织学类型.