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文章类型：
机构：
[1]首都医科大学附属北京天坛医院呼吸科100050
诊疗科室
呼吸内科
首都医科大学
首都医科大学附属北京天坛医院
首都医科大学附属天坛医院
出处：
ISSN：
关键词：
原发性纤毛运动障碍
遗传病
超微结构
摘要：
目的 提高对原发性纤毛运动障碍(PCD)临床与病理特点的认识.方法 分析我院收治的1例PCD患者的临床资料及诊治经过,并复习相关文献.结果 患者临床表现为慢性咳嗽、咯痰、喘息;胸部CT表现为双肺弥漫的小结节改变并伴局部支气管扩张;经纤维支气管镜肺活检电镜病理表现为纤毛结构异常,动力臂缺失.其表现符合PCD.结论 PCD是由纤毛功能和(或)结构缺陷导致的一种常染色体隐性遗传病,容易误诊,其诊断依赖于纤毛超微结构检测.目前尚无标准治疗方案,以对症治疗为主.
第一作者：
第一作者机构：
[1]首都医科大学附属北京天坛医院呼吸科100050
推荐引用方式(GB/T 7714)：
王婷,张杰,董淑文,等.原发性纤毛运动障碍1例及文献复习[J].国际呼吸杂志.2011,31(10):757-761.
