目的 提高对小儿急性间质性肺炎的认识.方法 3例急性间质性肺炎均为首都医科大学附属北京儿童医院2008年3月至2009年11月收治的病例,女1例(例1,2岁),男2例(例2,10岁;例3,1岁4个月).分析其病史、发病后临床特点、血气、肺功能、肺高分辨CT、病原学、自身抗体和抗中性粒细胞胞浆抗体的测定以及肺组织病理.结果 3例均为急性起病,出现原因不明的急性进展的呼吸衰竭,均无其他脏器衰竭.3例均有咳嗽、气短.肺部均无哕音,也无杵状指趾.肺CT均为弥漫性实变影和磨玻璃影和支气管充气征.肺组织病理均为弥漫性肺泡损伤.病原学检查均无病毒、细菌感染的依据,也无诊断结缔组织疾病的证据.治疗均应用CPAP呼吸支持和糖皮质激素治疗.早期应用静脉滴注甲泼尼龙2 mg/(kg·d)治疗的例1和例2病情明显改善.例3病史＞3个月,应用甲泼尼龙冲击治疗1个月后稍有好转、出院.结论 3例急性间质性肺炎短期内出现呼吸衰竭,肺CT以弥漫性实变影和磨玻璃影为特点.肺组织病理均为弥漫性肺泡损伤.经早期应用呼吸支持、糖皮质激素治疗,小儿的急性间质性肺炎的预后可以明显改善.