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特发性间质性肺炎七例分析

Idiopathic interstitial pneumonias in 7 children

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资源类型:

收录情况: ◇ 统计源期刊 ◇ 北大核心 ◇ CSCD-C ◇ 中华系列

机构: [1]首都医科大学附属北京儿童医院内科100045 [2]首都医科大学附属北京儿童医院内科放射科100045 [3]首都医科大学附属北京儿童医院病理科100045 [4]湖南省人民医院儿科
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ISSN:

关键词: 肺疾病 间质性 儿童

摘要:
目的 探讨儿童特发性间质性肺炎的类型以及预后.方法 对2003年12月-2007年3月北京儿童医院确诊的7例儿童特发性间质性肺炎的分型,临床、影像以及病理表现,治疗反应和预后进行回顾性分析,并复习有关文献.结果(1)在7例儿童特发性间质性肺炎中,3例为隐源性机化性肺炎(COP)或闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎(BOOP),3例为非特异性间质性肺炎(NSIP),1例为普通型问质性肺炎(UIP);(2)7例均有慢性咳嗽,6例伴有呼吸急促.除2例COP外,其余患儿肺部有中、细湿啰音和(或)爆裂音,1例UIP和2例NSIP有杵状指(趾);(3)胸部影像学改变:3例COP/BOOP肺CT表现为双肺多发实变阴影,位于肺外周,2例伴有小叶中心性结节和细支气管壁增厚,1例有细支气管扩张.3例NSIP肺CT均表现为弥漫磨玻璃阴影,伴有线状和网结状阴影,其中1例存在局灶性蜂窝肺和牵拉性支气管扩张.1例UIP肺CT表现为双肺散在小片实变,牵引性支气管扩张,蜂窝肺以及小叶间隔增厚;(4)病理改变:2例COP/BOOP患儿肺泡腔、肺泡管及细支气管内有肉芽组织形成,1例COP/BOOP患儿病理表现不典型.3例NSIP肺泡间隔增宽并见淋巴细胞聚集以及少量组织细胞和浆细胞浸润.1例UIP肺泡间隔增宽,明显纤维化、慢性炎症病灶以及少许相对正常肺组织共存;(5)7例患儿均采用泼尼松治疗,经4~12个月治疗,3例COP/BOOP患儿病情完全控制;2例NSIP患儿联用甲氨蝶呤或6巯基嘌呤治疗,症状消失,肺CT遗留少许肺囊泡;另1例NSIP患儿病情无明显好转.1例UIP患儿病情未控制.结论 COP/BOOP,NSIP,UIP可见于儿童.儿童特发性间质性肺炎的分型应结合临床、影像以及病理表现进行.激素是治疗特发性间质性肺炎的首选药物,治疗反应因不同类型而异.

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第一作者机构: [1]首都医科大学附属北京儿童医院内科100045 [2]首都医科大学附属北京儿童医院内科放射科100045 [3]首都医科大学附属北京儿童医院病理科100045
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