目的 探讨2例弥漫性肺淋巴系统疾病患儿的临床特点.方法 对2013年及2014年首都医科大学附属北京儿童医院呼吸二科收治的2例弥漫性肺淋巴系统疾病患儿(例1胸膜活检考虑为淋巴管瘤,例2经核素淋巴显像证实)的临床资料进行回顾性分析.结果 例1男,10岁5月龄,因“气促后发现胸腔积液2年”入院.病程中有时咳出白色树枝形状物质,外院多次行相关检查提示乳糜胸、心包积液.曾给予胸膜剥脱术+胸导管结扎术(胸膜病理结果回报淋巴管瘤),胸腔积液仍反复加重、反复行胸腔闭式引流术.体格检查:呼吸促,双肺呼吸音减弱,双肺未闻及啰音,心音稍低钝.支气管镜提示较多白色黏稠分泌物.胸部彩超提示双侧下胸腔及后下纵隔淋巴管瘤.胸部CT示双肺支气管血管束增多、小叶间隔增厚,下肺野内多发散在点状钙化.腹部B超提示少量腹腔积液.核素淋巴显像示双侧胸腔可见不规则的放射性增高.例2女,6岁9月龄,因“反复咳嗽2年9个月”入院.体格检查:呼吸平稳,双肺未闻及干湿啰音,心音有力,余未见明显异常.肺功能提示混合性通气功能障碍.支气管镜检查:广泛黏稠的分泌物增多.纵隔、心脏、腹部彩超未见明显异常.胸部高分辨CT示两肺支气管血管束粗多、毛糙,弥漫网状、条索状高密度影,双侧后胸膜及叶间胸膜增厚.核素淋巴显像示:双肺弥漫性放射性增高,尤以近纵隔处明显,提示淋巴管扩张.2例获诊为弥漫性肺淋巴系统疾病,弥漫性肺淋巴管瘤病可能性大,例1最终死于呼吸衰竭;例2给予泼尼松治疗9个月余,病情无加重.结论 弥漫性肺淋巴系统疾病可以咳嗽、气促为主要表现,肺部影像学可表现为双肺弥漫性间质性病变,可表现为小叶间隔增厚,可有顽固性的乳糜胸、纵隔多发淋巴管瘤、合并心包积液及少量腹腔积液,肺或壁层胸膜活检病理可确诊,核素淋巴显像可协助诊断.