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机构：
[1]首都医科大学附属北京天坛医院神经外科100050
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关键词：
小脑发育不良性神经节细胞瘤
Cowden综合征
磁共振成像
神经外科手术
摘要：
目的 探讨小脑发育不良性神经节细胞瘤和Cowden综合征的临床特点、治疗方法和两者之间的关系.方法 随访2001年8月至2009年12月收治的7例患者,随访时间为5-105个月(平均36.6个月).结果 7例患者中6例行手术切除肿瘤,另1例只行脑室-腹腔分流术.5例肿瘤全切,1例大部切除.4例伴有Cowden综合征的患者主要伴发疾病有面部多发斑丘疹、肢端角化症、子宫内膜癌、子宫肌瘤、乳腺瘤、乳腺纤维囊性增生症、甲状腺多发结节等.1例肿瘤大部切除患者术后2年死于糖尿病酮症酸中毒.结论 小脑发育不良性神经节细胞瘤具有典型的MRI表现,多数可在术前明确诊断.手术切除肿瘤是其主要的治疗方法.对于成年患者,合并Cowden综合征的可能性极大,需行全面检查,以早期发现可能的合并疾病.
第一作者：
第一作者机构：
[1]首都医科大学附属北京天坛医院神经外科100050
推荐引用方式(GB/T 7714)：
姜涛,王军梅,杨蕾,等.小脑发育不良性神经节细胞瘤和Cowden综合征[J].中华神经外科杂志.2011,27(8):812-816.
