目的 探讨儿童多灶性运动神经病(MMN)的特点及临床与电生理论断标准.方法 对1例临床表现为慢性进行性、非对称性肢体尤力的MMN患儿进行临床、肌电图神经传导检查及腓肠神经活检.结果 该MMN患儿为8岁男童,临床主要表现为慢性非对称性、进行性肢体无力3 a,以右上肢为重,受累肢体肌肉萎缩,肌容积减少,上肢重于下肢,远端重于近端,感觉检查未见异常.右尺神经和右胫神经复合肌肉动作电位负波面积近端较远端均减少50%以上,2条神经出现波形离散,提示运动神经传导阻滞.腓肠神经活检未见特征性病理改变,患儿经用大剂量IVIG治疗后右手力量增加,遗留有明显的肌肉萎缩和轻度握力减弱,但无明显感觉减退.结论 MMN虽多见于成人,但亦可在儿童起病,神经传导检查存在运动神经传导阻滞是确诊的重要依据,本病需与慢性炎症性脱髓鞘性多神经病、Lewis-Sumner综合征及轴索型MMN等鉴别,治疗上首选大剂量IVIG.