目的 回顾性研究16例神经纤维瘤病性脊柱畸形患儿的外科治疗结果,分析侧后弯分类与手术效果的关系.方法 2004至2008年资料完整的NF-1型脊柱畸形患儿16例,男12例,女4例,平均年龄8.4岁,平均随访时间2.6年.16例均为营养不良型.按照顶椎位置分为3组:胸弯组、胸腰弯组、单纯腰弯组.根据畸形类型和位置选择后路椎弓根钉系统矫形同定脊柱融合或前后路脊柱融合.所有病例行完整的影像学检查,并进行侧弯角度与手术效果之间关系的评估.结果 观察指标为脊柱冠状面及矢状面Cobb角的变化.冠状面和矢状面的矫形率分别达到65.3%和51.2%,侧弯最大矫正率89.8%,最小20%,后弯最大矫正率89.6%,最小25.9%,随访中丢失角度为5.8°和2.7°.无断棒、断钉、融合不良及内固定失败,随访期间未发现假关节存在,1例应用MOSS-MIAMI器械患儿手术半年后返院,因需增加融合范围再次行后路植骨手术.结论 神经纤维瘤病性脊柱畸形治疗较为复杂,难度较大,应用椎弓根钉系统后路矫形固定治疗此类畸形尤其是营养不良型NF-1型侧弯及后弯可获得较好的治疗效果.