目的 进一步了解北京儿童川崎病(KD)的发病率及流行病学特点,并探讨其临床表现和急性期预后.方法 按照日本全国儿童KD调查及北京第1次KD流行病学调查方法,向北京及其郊区所有拥有儿科住院病床的医院发出调查问卷,回顾性记录自2000年1月～2004年12月的所有KD患儿.结果 北京45家有儿科住院病床的医院参加调查,共计报告1107例患儿.5年KD发病率为40.9～55.1/10万5岁以下儿童,平均49.4(95% CI,46.6～52.4)/10万5岁以下儿童.2000～2004年发病率有逐年增高趋势(Pa＜0.05).发病年龄1个月～13.8岁,中位年龄2.0岁,其中5岁以下占87.4%;男女发病比例为1.83:1;春、夏有2次发病高峰,以夏季最高,2000和2004年在2次高峰基础上冬季还有1次发病高峰.复发15例,复发率1.4%;有家族史2例,占0.2%.发热仍是最常见的临床表现,而多形性皮疹为最少见的临床特征,患儿急性期无死亡.结论 2000～2004年北京KD发病率较前5年升高,但仍低于日本.发病年龄和性别比例与以往报道相似,但季节分布不同,除每年春、夏2次流行高峰外,2000和2004年冬季出现第3个发病高峰.