摘要：
目的 分析40例儿童淋巴母细胞淋巴瘤(Lymphoblastic lymphonma,LBL)的临床特点和预后,总结BFM-90方案的BCH-2003-LBL方案治疗的近期疗效.方法 对LBL患儿的临床资料进行总结和分析.结果 40例中T细胞型31例,B细胞型9例.临床Ⅱ期4例,Ⅲ期10例,Ⅳ期26例.于诱导缓解33天、诱导结束时(约化疗3个月)评估,骨髓完全缓解(CR)率均为100%;同时评估瘤灶,CR率分别为67.5%、87.5%,部分缓解(PR)率分别为32.5%、12.5%,总有效率100%.全组中位随访时间23.2月(6～52)月,7例复发,6例死亡.1、2年无事件生存率(EFS)分别为89.3%、79.9%,预计3年EFS(pEFS)为68.9%.3年总生存率(OS)71.1%.采用Kaplan-meier法单因素分析显示不良预后因素包括:诱导结束时未达完全缓解、纵隔病变、巨大瘤块.结论 儿童淋巴母细胞型淋巴瘤属于高度恶性非霍奇金氏淋巴瘤,本组现有资料显示T-LBL较B-LBL更易复发,预后较差.本组采用BCH-2003-LBL方案化疗近期疗效良好,但中枢神经系统、骨髓及原发肿瘤部位复发是治疗失败的主要原因,复发后单纯化疗效果不佳,应尽早采取造血干细胞移植(HSCT).
