目的 通过总结颅底脊索瘤手术后生存、复发等特点,探讨颅底脊索瘤的长期预后.方法 采用电话、信件、门诊复查方式对1993年5月至2005年6月期间接受手术治疗的106例颅底脊索瘤患者进行随访,应用远期生活质量评分(Karnofsky Performance Scale,KPS)对全部患者术前、出院前、随访时的生存状况进行评分,SPSS生命表法计算生存率、复发率.结果 79例得到随访,随访时间10～158 个月,平均63.9个月,本组1、3、5、10年复发率分别为19.1%、34.7%、52.9%和88.3%,本组1、3、5、10年生存率分别为87.2%、79.4%、67.6%、59.5%.入院时KPS平均评分71.0分,出院前KPS平均评分72.5分,最后随访KPS平均评分67.1分,与出院前评分存在显著差异(P=0.020).结论 颅底脊索瘤预后不良,术后复发率呈逐年上升趋势,术后生存率前7年呈阶梯状下降,第8年后有逐渐平稳的趋势.手术治疗可以改善多数患者的远期生活质量.