目的:肺动脉发育不良的室间隔缺损肺动脉闭锁患儿的治疗通常采取分期手术,姑息性手术右心室流出道重建术可以促进细小肺动脉的发育.方法:为了评价姑息性右心室流出道重建术对患儿及其肺动脉的影响,分析了2000年～2002年肺动脉闭锁合并室间隔缺损的患儿6例,均行姑息性右心室流出道重建术,间隔9～25个月后再次入院行根治术.术中均在家属知情下取小块肺组织活检,进行病理学的对比分析.结果:经过增加肺血的姑息右心室流出道重建术,患儿经皮血氧饱和度由平均0.71增加到0.83(P＜0.05);血红蛋白浓度由平均150.83 g/L降至134.83g/L(P＞0.05);红细胞压积从47%降至 41%(P＞0.05);体表面积由平均 0.45 m2 增加到 0.57 m2(P＜0.05);肺动脉指数由平均102.86 mm2/m2 增加到156.68 mm2/m2(P＜0.05).肺动脉指数与肺小动脉平均中膜厚度和面积百分比无显著的相关性.肺小动脉平均中膜厚度百分比在二期根治术前与正常对照中有显著性差异(P＜0.05),肺小动脉平均中膜面积百分比在右心室流出道重建术前与正常对照中也有显著性差异(P＜0.05).肺小动脉平均中膜厚度百分比、肺小动脉平均中膜面积百分比二次根治术前与姑息性右心室流出道重建术前相比均有明显的提高(P＜0.05).结论:姑息性右心室流出道重建术对左右肺动脉及肺小动脉发育均有明显的促进作用,同时对患儿的发育也有明显改善.