目的 了解新生儿先天性心脏病(简称先心病)的临床特点和预后.方法 对1991年～1997年新生儿病房所收治的145例先心病进行分析,并随访24例非青紫型先心病患者3个月～7年.结果 非青紫型先心病93例(64.1%),青紫型52例(35.9%),最常见者依次为室间隔缺损(44.1)%、动脉导管未闭13.8%、大动脉转位(9.7%).13.1%合并有心外畸形,以染色体畸形居首位31.6%.比较青紫型与非青紫型的临床表现(青紫型%、非青紫型%):生后24小时内出现青紫(42.0%、0%)、气促(70.0%、59.0%)、心率快(40.0%、23.0%)、心力衰竭(48.0%、14.0%)、心脏杂音(76.0%、89.0%)、低氧血症(82.6%、9.8%)、代酸(21.7%、8.5%)、住院时的病死率(36.5%、0%)、2例青紫型先心病在新生儿期作了手术,放弃治疗(51.9%、11.8%).随访非青紫型者24例,2例死亡、5例手术、12例自愈、5例未愈无合并症.结论 先心病是婴幼儿死亡的主要原因.现国外已用胎儿超声心动图作产前诊断并对重症终止妊娠,国内应在产科中广泛开展此项检查以达优生目的.