目的:总结婴幼儿完全性肺静脉异位引流的早期诊断和治疗经验.方法:1995年3月至2005年3月,我院共完成42例完全性肺静脉异位引流的手术治疗,男33例,女9例,年龄18天～3岁,平均(4.3±3.2)月,体重3.2～11 kg,平均(5.4±1.2)kg.心上型27例,心内型10例,心下型3例,混合型2例.所有患者均由超声心动图确诊,11例行心导管检查,3例心下型行磁共振成像检查.均在全麻低温体外循环下行矫治术.6例心上型采用左心房顶部入路.结果:死亡4例,死亡率9.52%(3例心上型围术期死亡,1例心内型术后1年因肺静脉回流梗阻死亡).3例心下型无死亡.心律失常7例中,6例为心上型双心房横切口,1例为心内型.随访39例,随访时间1月～10年,存活者心功能明显改善.结论:完全性肺静脉异位引流可由超声心动图确诊,必要时辅以心导管检查及磁共振成像检查.新生儿及婴儿期手术可获得良好效果.心上法矫治心上型可减少心律失常的发生率.