摘要：
目的探讨外周性原始神经外胚层瘤(PPNET)和尤文肉瘤(ES)的临床病理、免疫组化特点及诊断标准.方法用HE染色、PAS染色和免疫组化方法对19例PPNET和ES进行观察,3例标本做电镜检查.结果 12例PPNET,年龄2～11岁,平均6.5岁;男8例,女4例,病变位于四肢5例、胸壁3例,脊柱旁3例和腹膜后1例.7例ES,年龄4～10岁,平均6.3岁;男3例,女4例,病变位于股骨3例,肩胛骨3例,左小腿1例.镜检:PPNET瘤细胞小,排列呈实性片状、分叶状、腺泡状和索条状,12例均见Homer-Wright菊形团;ES瘤细胞形态与排列和PPNET相似,但胞浆透明,未见Homer-Wright菊形团.免疫组化:PPNET和ES均表达12E7,每例PPNET都表达2项以上神经标志,而ES仅表达1项.结论 PPNET和FS为儿童常见的小细胞恶性肿瘤,Homer-Wright菊形团和神经标志至少2项阳性为诊断PPNET的条件.
