目的: 介绍小儿胰母细胞瘤的诊断治疗经验.临床资料: 手术病理诊断8例.年龄1～8岁.男6例, 女2例.多以腹块(6/8)、腹痛(4/8)就诊.可误诊为腹膜后神经母细胞瘤、 畸胎瘤及黄疸性肝炎.5例AFP有轻～中度升高(20.56～598.87 μg/L), X线平片及CT均可见不同程度钙化.肿瘤部位: 胰头3例、胰体3例、胰尾2例.局部切除5例、扩大切除(Whipple术)1例、活检2例.术后分期: Ⅰ、Ⅱ期3例, Ⅲ期2例, Ⅳ期3例.组织学特点: 分界清,略分叶, 肉眼见有包膜, 光镜下与胚胎期8周时的胰胚基相似.治疗结果: 本组6例化疗者均生存, 最长者已8年. 1例Ⅲ期患儿活检后化疗肿瘤消失、 AFP降至正常, 无瘤生存至今已4年.1例Ⅳ期患儿化疗3年至今带瘤生存.化疗药物以长春新碱、环磷酰胺、阿霉素为主, 复发者加放疗及顺铂. 结论: 胰母细胞瘤影像学检查有非特异性钙化. 血AFP值可作为瘤标用于诊断及随访. 肿瘤对化疗敏感, 难以一期切除者活检后先化疗, 再酌情施行根治性手术.其预后比成人胰母细胞瘤及胰腺癌要好, 应积极治疗.