摘要：
肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是一种以肺血管阻力进行性增高为主要特征的一组疾病,如果未行有效治疗,会引起右心功能不全甚至导致死亡,其发病机制复杂、影响因素众多,至今未被清晰阐述.根据世界卫生组织对PAH的分类,分为特发性PAH、遗传相关PAH、药源(或毒源)性PAH和相关病因所致PAH[1].据统计,仅因先天性心脏病而引发的PAH的患病率为1.6～12.5/10万[2].由于其较高的发病率和致死率,有关PAH防治方面的研究成为了热点.
