摘要：
目的 对不典型膜性肾病(AMN)的病理特点进行分析,并评估其诊断价值.方法 选取2011年至2017年首都医科大学附属北京安贞医院肾内科经肾穿刺病理检查诊断为AMN的患者91例.依据肾组织M型磷脂酶A2受体(PLA2R)和1型血小板反应蛋白7a域(THSD7A)免疫组化染色结果 ,将其分为AMN组(PLA2R和THSD7A均阴性,25例)和特发性膜性肾病(IMN)组(PLA2R或THSD7A阳性,66例).比较两组患者的免疫荧光、光镜和电镜检查结果,筛选出差异有统计学意义的指标,采用四格表评估其诊断AMN的价值.结果免疫荧光结果中AMN组IgG同时沉积于毛细血管壁和系膜区、IgG4阴性而其他IgG亚类和补体C1q阳性的比例均高于IMN组(分别56.0％比12.1％,44.0％比0,均P<0.05),其诊断AMN的特异度分别为87.9％、100.0％.而IgG伴IgA和(或)IgM阳性、以IgG4为主伴其他IgG亚类和补体C1q阳性的比例两组间差异均无统计学意义(均P>0.05).光镜检查中AMN组基底膜"假双轨征"、上皮下伴其他部位的嗜复红蛋白沉积的比例均高于IMN组(分别36.0％比0,44.0％比1.5％,均P<0.05),其诊断AMN的特异度分别为100.0％、98.5％.而两组肾小球系膜细胞增生积分差异无统计学意义(P>0.05).电镜结果中AMN组内皮下电子致密物沉积的比例高于IMN组(36.0％比1.5％,P<0.05),其诊断AMN的特异度为98.5％.结论 在未进行PLA2R和THSD7A相关检查时,IgG同时沉积于毛细血管壁和系膜区、IgG4阴性而其他IgG亚类和补体C1q阳性、基底膜"假双轨征"、上皮下伴其他部位的嗜复红蛋白沉积、上皮下伴内皮下电子致密物沉积均有助于诊断AMN.
