目的 探讨分析心肌致密化不全心肌病的临床特征,加强对心肌致密化不全心肌病的认知,提高临床诊疗水平.方法 回顾性分析2012年12月~2016年7月入住本院的心肌致密化不全心肌病患者6例,男4例,女2例.年龄20~70岁,平均年龄53岁.入院后给予心电图、胸部CT、心脏彩超检查.总结心肌致密化不全心肌病的临床及影像学特点,并复习相关文献.结果 6例患者心电图均有异常,其中2例偶发室性早搏,1例频发室性早搏,1例ST-T改变,1例室性心动过速,1例完全性左束支传导阻滞.6例患者胸部CT均显示心脏扩大.6例患者经心脏彩超检查均发现过度增生的肌小梁和深陷其中的隐窝,心肌运动普遍减低,射血分数(EF)明显下降,23%~45%,平均33.5%.5例经治疗好转出院,1例死亡.结论 心肌致密化不全心肌病是一种罕见的先天性遗传性心肌病,在临床上极易造成漏诊、误诊,掌握临床特点,增强认知,可以进一步提高诊疗水平.