目的:复习罕见门静脉解剖异常导致门脉高压性肺动脉高压(PPHTN)的相关文献,了解这类患者临床特点.方法:回顾分析1例成人门静脉闭锁导致PPHTN患者的临床经过和特点,并以“门静脉闭锁”、“门脉高压性肺动脉高压”为检索词,在万方数据库和中国全文期刊数据库中进行检索,以“atresia of portal vein”、“pulmonary hypertension”为检索词在pubmed全文数据库中进行检索.结果:患者女性,71岁,3年前因反复“肝性脑病”发现门静脉主干闭锁,脾静脉纤细;肠系膜上静脉-左肾静脉门体分流形成.胃底周围见静脉曲张,门腔静脉自发分流形成可能.2年6个月前出现双下肢水肿,1月前活动耐力明显下降,伴夜间阵发性呼吸困难,伴腹胀.UCG示下腔静脉增宽,心室呈“D”型影,sPAP84mmHg(1mmHg =0.133kPa).因患者入院后出现院内感染及急性肾损伤,未能行右心导管检查,结合病史及检查结果,除外肺实质疾病、肺血栓栓塞症、结缔组织疾病及其他可能导致肺动脉高压(PAH)的药物使用或毒物接触史,同时确定患者存在门脉高压导致的胃底静脉曲张,诊断患者为非肝病性门静脉解剖异常导致的PPHTN.共检索中文文献2篇,外文文献24篇,保留较为详细病例资料文献15篇,涉及病例25例.结论:非肝病性门脉高压所形成的门体分流可以导致高动力性PAH,先天性门体分流者多见,继发于成人门静脉闭锁者罕见,早期识别随访,及时针对PAH进行干预治疗,维护右心功能,可能会延迟右心衰竭发生的时间,改善预后.