摘要：
目的:观察靶向药物单一与联合治疗动脉型肺动脉高压(PAH)的疗效.方法:研究选自2007年8月至2015年12月,入住北京安贞医院小儿心脏科,服用单一靶向药物或者联合治疗,且用药前后均行左、右心导管检查的PAH患者,回顾性分析用药前后的血流动力学及临床症状各项指标的变化,评估靶向药物单一与联合治疗PAH的疗效.结果:入选88例患者,男性23例,女性65例.波生坦治疗组52例,5型磷酸二酯酶抑制剂(PDE-5i)治疗组19例,联合药物治疗组17例.随访结果示,单一靶向药物治疗组,波生坦与PDE-5i治疗均能改善临床症状,提高患者活动耐量,降低肺血管阻力.联合治疗组,与单一波生坦治疗组相比,活动耐量改善更加显著,6min步行试验距离(6MWTD)(n=13)改善程度更优,且差异有统计学意义(P＜0.05),肺动脉收缩压(SPAP)、肺动脉平均压(MPAP)、肺血管阻力(PVR)、肺血管阻力/体循环阻力(RP/RS)下降及肺循环血流量/体循环血流量(QP/QS)增加程度更优,但差异无统计学意义(P＞0.05);与单一PDE-5i治疗组相比,联合药物治疗组的总胆红素、SPAP下降程度更佳,且差异有统计学意义(P＜0.05),6MWTD、QP/QS增加及血浆脑利钠肽(BNP)、血红蛋白(HB)、MPAP、PVR、RP/RS下降程度更优,但差异无统计学意义(P＞0.05).结论:靶向药物波生坦及PDE-5i均能显著改善患者的活动耐量,降低肺动脉阻力以及改善肺循环血流动力学指标.无论改善临床症状还是血流动力学指标,联合药物治疗均优于单一靶向药物治疗.
