摘要：
目的 探讨对特发性肺动脉高压(IPAH)患儿进行心导管检查及急性肺血管反应试验的临床价值、药物选择及结果评价.方法 2009年4月至2013年9月收住北京安贞医院小儿心脏中心拟诊IPAH、年龄18岁以下、世界卫生组织(WHO)心功能Ⅱ至Ⅲ级的患儿,分别行左、右心导管检查及吸入纯氧和伊洛前列素(PGI2)的急性肺血管反应试验,分析血流动力学指标变化,并分别应用两种阳性标准对试验结果进行评价.结果 39例拟诊IPAH的患儿接受了心导管检查,4例排除IPAH,4例术中发生肺动脉高压危象,另31例进行了规范的心导管检查和肺血管反应试验.基础肺动脉平均压(mPAP) (66±16) mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),肺血管阻力指数(PVRI)(17±8)WoodU·m2;吸入纯氧后mPAP降至(59±16) mmHg,PVRI降至(14±8)Wood U·m2;吸入PGI2后mPAP降至(49±21)mmHg,PVRI降至(12±9)Wood U· m2,与基础水平比较,差异均有统计学意义(f=4.88、4.56,7.04、6.33,均P＜0.001).根据Sitbon标准,吸氧试验阳性率6.5％ (2/31),PGI2吸入试验阳性率35.5％ (11/31),差异有统计学意义(x2 =7.11,P=0.004).根据Barst标准,吸氧试验阳性率16.1％ (5/31),PGI2吸入试验阳性率51.6％(16/31),差异有统计学意义(x2 =9.09,P=0.001).结论 心导管检查及急性肺血管反应试验对于IPAH患儿鉴别诊断、病情判断、治疗方案包括抢救方案的选择均具有重要价值.肺动脉高压危象是IPAH患儿心导管检查的重要并发症.PGI2可作为较理想的肺血管反应试验药物应用于IPAH患儿,其阳性率明显大于传统的纯氧;不同阳性标准的肺血管反应试验结果不完全一致,临床上应根据治疗目的进行综合评价.
