摘要：
目的 探讨儿童特发性肺动脉高压(IPAH)患者心导管检查术中发生肺动脉高压危象(PHC)的相关因素、临床特征及预防、处理原则.方法 回顾性研究.对2009年4月至2017年6月收住北京安贞医院行心导管检查的67例IPAH患儿的病史资料、临床表现、处理方法和转归进行分析.分别应用单因素(t检验、x2检验)和多因素(Logistic回归)分析的方法,研究可能与PHC相关的临床危险因素.结果 5例IPAH患儿于心导管术中发生PHC,表现为肺动脉压、中心静脉压明显升高,同时体循环动脉压、血氧饱和度下降,其中4例心率下降,1例心率升高;经过心肺复苏、扩张肺血管、强心升压、纠正酸中毒等治疗后,4例危象缓解,1例因肺动脉压持续升高、严重有心衰竭于术后3d死亡.另有7例患儿存在PHC倾向,表现肺动脉压明显升高并超过体循环动脉压,血氧饱和度一定程度下降,但中心静脉压和生命体征相对稳定.单因素分析显示发生PHC的危险因素包括小年龄0=3.160,P=0.004)、低体重(t=4.004,P＜0.001)、全身麻醉(x2=4.970,P=0.026)、晕厥史(x2=4.948,P=0.026)、世界卫生组织(WHO)心功能Ⅲ～Ⅳ级(x2=19.013,P＜0.001).多因素分析显示较差的WHO心功能是PHC的独立危险因素(Wald=13.128,P＜0.001,0R=15.076,95％ CI:3.475～ 65.418).结论 儿童IPAH患者心导管术中PHC主要与WHO心功能分级有关,临床表现凶险,治疗上需采取综合措施.重视和减少危险因素、尽早识别、积极处理有助于阻止PHC的发生和发展.
