摘要：
目的:因特发性肺动脉高压(IPAH)及先天性心脏病术后肺动脉高压(CD)患者均不存在心内分流,解剖、病生理及血流动力学方面存在相似性,描述分析两类患者的临床特征、功能分级、中远期结局,并分析影响预后的因素.方法:回顾性分析2005年6月至2018年7月,于北京安贞医院小儿心脏中心住院的儿童患者的预后转归情况.结果:共入组儿童222例,包括123例IPAH和99例CD患者.诊断中位年龄为11.2(7.4,14.2)岁.末次随访时共160例(72.1％)患者接受PAH靶向药物治疗,68例(30.1％)患者应用联合治疗.CD患者的心功能及运动能力优于IPAH患者.两组患者血流动力学参数相似,IPAH的肺血管阻力指数较低,心指数稍高.随访中位时间为3.9(1.9,6.2)年,随访期间44例患者死亡(IPAH 39例,CD 5例),右心衰竭和心源性猝死为最常见死亡原因.IPAH和CD患儿1年、3年及5年的生存率分别为89.2％,74.7％,63.2％及95.7％,95.7％,93.7％(HR=4.2,95％ CI:2.3～7.6,P＜0.0001).结论:儿童IPAH和CD患者中远期预后有显著差异.死亡率在IPAH患儿中较高,且与较晚的诊断年龄有关.CD患儿的预后情况与基线状态下心功能分级相关.诊断后早期积极应用靶向药物治疗对预后有益.
