摘要：
目的 分析先天性心脏病(CHD)术后肺动脉高压(PAH)与特发性肺动脉高压(IPAH)患者的临床表现、功能性指标、血液动力学特点及生存情况.方法 收集2010年1月至2016年12月于首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心住院的88例PAH患者的临床资料.超声心动图和/或行规范心导管术明确诊断PAH,包括60例IPAH及28例CHD术后PAH患者.回顾性分析这2种类型患者的临床特点和远期预后情况.结果 入组患者年龄0.8～50.2岁、平均(18±12)岁,中位随访时间为4.4年.超声估测及右心导管检查结果显示CHD术后PAH组与IPAH组患者肺动脉收缩压、肺动脉平均压及肺小动脉阻力指数差异均无统计学意义[(82±25) mmHg(1mmHg =0.133 kPa)比(76±22) mmHg、(58±18)mmHg比(62±18) mmHg、(13±4)Wood/m2比(18±10) Wood/m2](均P ＞0.05).CHD术后PAH组B型脑钠肽水平及右心室与左心室内径比值明显低于IPAH组[18.2(9.2,25.4) ng/L比681.0(53.0,728.0) ng/L、(0.53±0.18)比(0.87±0.41)],差异均有统计学意义(均P＜0.05).IPAH患者在随访期间有16例(18.2％)死亡,36例(60.0％)出现相关并发症;CHD术后PAH患者无死亡,有5例(17.9％)出现并发症;CHD术后PAH组相应的并发症发生率均明显低于IPAH组,差异均有统计学意义(均p＜0.05).CHD术后PAH组生存率高于IPAH组[100.0％ (28/28)比73.3％ (44/60)],差异有统计学意义(P＜0.05).结论 CHD术后PAH患者与IPAH患者血流动力学指标类似,但心功能更稳定,右心室扩张程度低,预后也更好.
