摘要：
目的 探讨肺动脉环缩术(PAB)在先天性心脏病合并肺动脉高压(PAH)患儿中的应用,对比不同心脏畸形中应用的手术效果,总结PAB术前应用强心利尿靶向药物的经验.方法 回顾性分析2010年8月至2016年3月于首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心行PAB治疗的98例先天性心脏病合并PAH患儿的临床资料.根据心脏畸形类型将患儿分为单心室矫治组(52例)和延迟根治组(46例),比较2组手术前后肺动脉收缩压(sPAP)及脉搏血氧饱和度(SpO2),分析2组手术效果.结果 13例患儿(单心室矫治组10例、延迟根治组3例)就诊时行强心利尿靶向药物治疗.全组患儿PAB术后sPAP及Sp02均明显低于术前[单心室矫治组:(28 ±8)mmHg(1 mmHg =0.133 kPa)比(59±20) mmHg、(79±6)％比(90±6)％;延迟根治组:(27 ± 11) mmHg比(53±14) mmHg、(88±7)％比(97±4)％],差异均有统计学意义(均P＜0.05).全组死亡3例,病死率为3.1％ (3/98),2例术后再次调整环缩带,2例并发心包积液,经治疗后痊愈出院.单心室矫治组19例患儿行Ⅱ期手术,包括1例内管道全腔静脉肺动脉吻合术,6例右侧Glenn术,5例右侧双向Glenn术,7例双侧双向Glenn术;延迟根治组10例患儿行Ⅱ期手术,包括5例右心室双出口矫正术及5例完全型心内膜垫缺损矫治术.结论 PAB可有效限制肺血流,围术期配合靶向药物治疗可以辅助加强手术效果,为日后单心室修补及双心室修补赢得机会.
